La Consejería de Salud ha editado, en el marco de su Plan de Enfermedades Raras, una nueva guía de actuación contra la fibrosis quística dirigida a los profesionales sanitarios y los pacientes. Con este documento, Salud ha pretendido homogeneizar la atención que se ofrece a las personas que padecen fibrosis quística, al tiempo que trata de favorecer la atención multidisciplinar y facilitar la asistencia en el periodo de transición del paciente niño al paciente adulto, entre otros aspectos.

Además, la guía recoge el conocimiento disponible recopilado en los últimos años y sirve de apoyo documental a las distintas unidades, ya que recoge documentos informativos sobre las pruebas que se realizan a los pacientes, consentimiento informado para la realización de pruebas genéticas e información general para pacientes y familiares.

La fibrosis quística es una enfermedad crónica hereditaria que causa una alteración de la función de las glándulas exocrinas (cuyas secreciones salen al exterior). Considerada como enfermedad rara por su baja prevalencia, tiene una incidencia de un caso por cada 3.500 individuos.

Actualmente, el Registro Andaluz de Enfermedades Raras recoge información sobre 536 pacientes afectados, de los que 264 son hombres y 272 mujeres. Por provincia, Almería registra 41 pacientes, Cádiz (78), Córdoba (45), Granada (55), Huelva (25), Jaén (45), Málaga (99) y Sevilla (131), el resto con residencia fuera de la comunidad. La edad media de los pacientes se sitúa en 25 años.